Onurğa və onurğa beyni şişləri tək bir xəstəlik deyil
Onurğa şişləri yerləşməsinə görə üçə ayrılır: dura xarici (əsasən metastazlar və sümük şişləri), dura içində onurğa beyni xaricində (çox vaxt meninqioma və sinir qılafı şişləri) və onurğa beyni içində (intramedullar). İntramedullar qrup ən az görülənidir (bütün onurğa şişlərinin təxminən 4-10%-i) və onurğa beyninin öz toxumasını, kritik neyral strukturlarla iç-içə tutduğu üçün ən çətin onurğa əməliyyatları arasındadır. Uşaqlarda böyüklərə nisbətən daha çox görülür. Şişin yeri, tipi və xəstənin nevroloji vəziyyəti yanaşmanı müəyyən etmək üçün birlikdə qiymətləndirilir.
Hansı şiş tipləri görülür?
İntramedullar şişlərdə böyüklərdə ən çox görülən tip ependimomadır; adətən orta xətdə yerləşir, yaxşı sərhədlidir və çox vaxt kistik komponent daşıdığı üçün bütöv (total) çıxarılmaya daha əlverişlidir. İkinci ən çox görülən astrositoma infiltrativ böyüyür, sərhədləri qeyri-müəyyəndir və çox vaxt total çıxarıla bilmir (uşaqlarda daha çox). Hemanjioblastoma yaxşı xassəli, damarlı bir şişdir və bir hissəsi fon Hippel-Lindau xəstəliyi ilə əlaqəlidir. Daha nadir hallarda qanqlioqlioma, lipoma, epidermoid/dermoid kistlər, limfoma və intramedullar metastazlar görülə bilər. Dura içində, onurğa beyni xaricindəki şişlərin çoxu (meninqioma, şvannoma) yaxşı xassəlidir və adətən cərrahiyyəyə yaxşı cavab verir.
Əlamətlər və diaqnoz
İntramedullar şişlərdə əlamətlər adətən yavaş və sinsi başlayır; diaqnoza qədər keçən müddət aylar-illər ola bilər. Ən çox görülən ilk şikayət ağrıdır; şiş səviyyəsində, gecə artan və dural gərilmə tipli ağrı tipikdir, həmçinin mərkəzi (neyropatik) ağrı görülə bilər. İrəlilədikcə zəiflik, incə motor bacarığın itirilməsi, yerimə çətinliyi, seçici hiss itkisi və tarazlıq pozğunluğu əlavə olunur; irəliləmiş hallarda sidik-bağırsaq problemləri görülür. Diaqnozda qızıl standart kontrastlı MRT-dir; şişin səviyyəsini, yayğınlığını, kistik komponenti, müşayiət edən sirinqomieliyanı və kontrast tutma nümunəsini göstərir və ependimoma-astrositoma fərqləndirməsinə kömək edir. Lakin dəqiq diaqnoz histopatologiya ilə qoyulur; damarlı şişlərdə anjioqrafiya faydalı ola bilər.
Müalicə: mikrocərrahi və monitorinq
Müalicənin əsası nevroloji funksiyanı qoruyaraq mümkün olan ən geniş təhlükəsiz rezeksiyanı təmin edən mikrocərrahidir. Əməliyyat operativ mikroskop, ultrasəs aspiratoru və əməliyyatdaxili neyrofizioloji monitorinq (motor və hissi oyanmış potensiallar) müşayiəti ilə aparılır; bu izləmə əməliyyat zamanı onurğa beyni funksiyasını real vaxtda izləyərək riski azaldır. Yaxşı sərhədli ependimoma və hemanjioblastomada total rezeksiya çox vaxt mümkündür; infiltrativ astrositomada məqsəd təhlükəsiz debulking və toxuma diaqnozudur. Yüksək dərəcəli, qismən çıxarılan və ya residiv verən şişlərdə radioterapiya və seçilmiş hallarda kimyaterapiya düşünülür. Bəzi kiçik, simptomsuz zədələr (xüsusən fon Hippel-Lindau-dakı çoxsaylı hemanjioblastomalar) izlənə bilər; yəni hər şiş dərhal əməliyyat demək deyil.
Əməliyyatdan sonrakı dövr, proqnoz və real gözləntilər
Əməliyyatdan sonra erkən dövrdə nevroloji vəziyyət yaxından izlənir; müvəqqəti hissi pozğunluq və zəiflik ola biləcəyi üçün erkən reabilitasiya vacibdir. Fizioterapiya və lazım olduqda sidik idarəsi sağalmanı dəstəkləyir; histopatologiya nəticəsinə görə əlavə müalicə planlaşdırılır və residiv üçün müntəzəm MRT izləməsi aparılır. Proqnoz şişin tipinə, dərəcəsinə və ən vacibi əməliyyatdan əvvəlki nevroloji vəziyyətə bağlıdır: total çıxarılan yaxşı xassəli ependimoma və hemanjioblastomada nəticələr yaxşıdır, infiltrativ və yüksək dərəcəli şişlərdə daha məhduddur. Əməliyyatdan əvvəl nevroloji vəziyyətin yaxşı olması funksional nəticənin ən güclü göstəricilərindəndir — buna görə erkən diaqnoz kritikdir. Zəmanətli nəticə vəd etmirik; gözləntilər əməliyyatdan əvvəl açıq paylaşılır.