Wirbelsäulen- und Rückenmarktumoren sind keine einzelne Krankheit
Wirbelsäulentumoren werden nach Lage in drei eingeteilt: extradural (außerhalb der Dura — meist Metastasen und Knochentumoren), intradural-extramedullär (innerhalb der Dura, aber außerhalb des Marks — oft Meningeom und Nervenscheidentumoren) und intramedullär (im Mark). Die intramedulläre Gruppe ist die seltenste (etwa 4-10 % aller Wirbelsäulentumoren) und gehört, da sie das marknahe Eigengewebe verflochten mit kritischen Nervenstrukturen betrifft, zu den anspruchsvollsten Wirbelsäulenoperationen. Sie sind bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Lage und Typ des Tumors sowie der neurologische Zustand des Patienten werden zusammen bewertet, um den Ansatz zu bestimmen.
Welche Tumortypen treten auf?
Unter den intramedullären Tumoren ist der häufigste Typ bei Erwachsenen das Ependymom; es liegt meist mittig, ist gut abgegrenzt und enthält oft eine zystische Komponente, was es einer En-bloc-(Total-)Resektion zugänglicher macht. Der zweithäufigste, das Astrozytom, wächst infiltrativ, hat unscharfe Grenzen und kann oft nicht total reseziert werden (häufiger bei Kindern). Das Hämangioblastom ist ein gutartiger Gefäßtumor, von dem ein Teil mit der von-Hippel-Lindau-Erkrankung assoziiert ist. Seltener treten Gangliogliom, Lipom, Epidermoid-/Dermoidzysten, Lymphom und intramedulläre Metastasen auf. Die meisten Tumoren innerhalb der Dura, aber außerhalb des Marks (Meningeom, Schwannom), sind gutartig und sprechen in der Regel gut auf eine Operation an.
Symptome und Diagnose
Bei intramedullären Tumoren beginnen die Symptome meist langsam und schleichend; die Zeit bis zur Diagnose kann Monate bis Jahre betragen. Die häufigste erste Beschwerde sind Schmerzen; Schmerzen auf Tumorhöhe, nachts schlimmer und vom Dura-Dehnungstyp, sind typisch, und es können auch zentrale (neuropathische) Schmerzen auftreten. Mit Fortschreiten kommen Schwäche, Verlust der Feinmotorik, Gehstörung, selektiver Sensibilitätsverlust und Gleichgewichtsstörungen hinzu; fortgeschrittene Fälle zeigen Blasen-Darm-Probleme. Goldstandard der Diagnose ist das Kontrast-MRT; es zeigt Tumorhöhe, Ausdehnung, zystische Komponente, begleitende Syringomyelie und das Anreicherungsmuster und hilft, Ependymom von Astrozytom zu unterscheiden. Die endgültige Diagnose erfolgt jedoch durch Histopathologie; bei Gefäßtumoren kann eine Angiografie hilfreich sein.
Behandlung: Mikrochirurgie und Monitoring
Grundlage der Behandlung ist eine Mikrochirurgie, die die größtmögliche sichere Resektion erreicht und zugleich die neurologische Funktion schützt. Die Operation erfolgt mit Operationsmikroskop, Ultraschallaspirator und intraoperativem neurophysiologischem Monitoring (motorisch und sensorisch evozierte Potenziale); dieses Monitoring verfolgt die Rückenmarkfunktion während der Operation in Echtzeit und senkt das Risiko. Bei gut abgegrenztem Ependymom und Hämangioblastom ist eine Totalresektion oft möglich; beim infiltrativen Astrozytom ist das Ziel ein sicheres Debulking und eine Gewebediagnose. Bei hochgradigen, teilweise entfernten oder rezidivierenden Tumoren werden Strahlentherapie und in ausgewählten Fällen Chemotherapie erwogen. Einige kleine, asymptomatische Läsionen (besonders die multiplen Hämangioblastome bei von Hippel-Lindau) können beobachtet werden; nicht jeder Tumor bedeutet also eine sofortige Operation.
Verlauf, Prognose und realistische Erwartungen
In der frühen postoperativen Phase wird der neurologische Zustand engmaschig überwacht; da vorübergehende Sensibilitätsstörungen und Schwäche auftreten können, ist eine frühe Rehabilitation wichtig. Physiotherapie und bei Bedarf Blasenmanagement unterstützen die Genesung; eine zusätzliche Behandlung wird nach dem histopathologischen Ergebnis geplant, und für ein Rezidiv erfolgt eine regelmäßige MRT-Nachsorge. Die Prognose hängt vom Tumortyp, seinem Grad und vor allem vom präoperativen neurologischen Zustand ab: Die Ergebnisse sind beim total resezierten gutartigen Ependymom und Hämangioblastom gut und bei infiltrativen und hochgradigen Tumoren begrenzter. Ein guter präoperativer neurologischer Zustand gehört zu den stärksten Bestimmungsfaktoren des funktionellen Ergebnisses — weshalb eine frühe Diagnose entscheidend ist. Wir versprechen kein garantiertes Ergebnis; die Erwartungen werden vor der Operation offen besprochen.