Опухоли позвоночника и спинного мозга — не одно заболевание
Опухоли позвоночника по расположению делятся на три группы: экстрадуральные (вне твёрдой мозговой оболочки — в основном метастазы и опухоли кости), интрадуральные-экстрамедуллярные (внутри оболочки, но вне мозга — часто менингиома и опухоли оболочек нервов) и интрамедуллярные (внутри спинного мозга). Интрамедуллярная группа самая редкая (около 4-10 % всех опухолей позвоночника) и, поскольку затрагивает собственную ткань мозга, переплетённую с критическими нервными структурами, относится к самым сложным операциям на позвоночнике. У детей они встречаются чаще, чем у взрослых. Расположение опухоли, её тип и неврологический статус пациента оцениваются вместе для определения подхода.
Какие типы опухолей встречаются?
Среди интрамедуллярных опухолей самый частый тип у взрослых — эпендимома; обычно располагается по средней линии, хорошо отграничена и часто содержит кистозный компонент, что делает её более доступной для блоковой (тотальной) резекции. Второй по частоте, астроцитома, растёт инфильтративно, имеет нечёткие границы и часто не может быть удалена полностью (чаще у детей). Гемангиобластома — доброкачественная сосудистая опухоль, часть которых связана с болезнью фон Гиппеля-Линдау. Реже встречаются ганглиоглиома, липома, эпидермоидные/дермоидные кисты, лимфома и интрамедуллярные метастазы. Большинство опухолей внутри оболочки, но вне мозга (менингиома, шваннома), доброкачественны и обычно хорошо отвечают на операцию.
Симптомы и диагностика
При интрамедуллярных опухолях симптомы обычно начинаются медленно и незаметно; время до постановки диагноза может составлять месяцы и годы. Самая частая первая жалоба — боль; типична боль на уровне опухоли, усиливающаяся ночью, по типу растяжения оболочки, может быть и центральная (нейропатическая) боль. По мере прогрессирования добавляются слабость, утрата тонкой моторики, затруднение ходьбы, избирательная потеря чувствительности и нарушения равновесия; в запущенных случаях — нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Золотой стандарт диагностики — МРТ с контрастом; он показывает уровень опухоли, протяжённость, кистозный компонент, сопутствующую сирингомиелию и характер накопления контраста и помогает отличить эпендимому от астроцитомы. Однако окончательный диагноз ставится по гистопатологии; при сосудистых опухолях может помочь ангиография.
Лечение: микрохирургия и мониторинг
Основа лечения — микрохирургия, обеспечивающая максимально широкую безопасную резекцию при сохранении неврологической функции. Операция проводится с операционным микроскопом, ультразвуковым аспиратором и интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом (моторные и сенсорные вызванные потенциалы); этот мониторинг отслеживает функцию спинного мозга в реальном времени во время операции и снижает риск. При хорошо отграниченной эпендимоме и гемангиобластоме тотальная резекция часто возможна; при инфильтративной астроцитоме цель — безопасное удаление массы и тканевая диагностика. При опухолях высокой степени, частично удалённых или рецидивирующих рассматривают лучевую терапию и в отдельных случаях химиотерапию. За некоторыми небольшими бессимптомными очагами (особенно множественными гемангиобластомами при фон Гиппеле-Линдау) можно наблюдать; то есть не каждая опухоль означает немедленную операцию.
Послеоперационный период, прогноз и реалистичные ожидания
В раннем послеоперационном периоде неврологический статус тщательно отслеживается; поскольку возможны временное нарушение чувствительности и слабость, важна ранняя реабилитация. Физиотерапия и при необходимости ведение мочевого пузыря поддерживают восстановление; дополнительное лечение планируется по результату гистопатологии, а для контроля рецидива проводится регулярное МРТ-наблюдение. Прогноз зависит от типа опухоли, её степени и, что важнее всего, от дооперационного неврологического статуса: результаты хороши при полностью удалённой доброкачественной эпендимоме и гемангиобластоме и более ограничены при инфильтративных и высокозлокачественных опухолях. Хороший дооперационный неврологический статус — один из сильнейших факторов функционального результата, поэтому ранняя диагностика критична. Мы не обещаем гарантированного результата; ожидания обсуждаются открыто до операции.