脊柱与脊髓肿瘤并非单一疾病
脊柱肿瘤按位置分为三类:硬膜外(位于硬膜之外——多为转移瘤和骨肿瘤)、硬膜内髓外(位于硬膜内但脊髓之外——常为脑膜瘤和神经鞘瘤)以及髓内(位于脊髓内)。髓内组最少见(约占全部脊柱肿瘤的 4-10%),由于累及与关键神经结构交织的脊髓自身组织,属于最具挑战的脊柱手术之一。它们在儿童中比成人更常见。会综合评估肿瘤的位置、类型和患者的神经状态来确定处理方式。
会见到哪些肿瘤类型?
在髓内肿瘤中,成人最常见的类型是室管膜瘤;通常位于中线,边界清楚,常含囊性成分,因此更适合整块(全)切除。第二常见的星形细胞瘤呈浸润性生长,边界不清,常无法全切(在儿童中更常见)。血管母细胞瘤是良性血管性肿瘤,其中一部分与冯·希佩尔-林道病相关。较少见的有神经节胶质瘤、脂肪瘤、表皮样/皮样囊肿、淋巴瘤和髓内转移瘤。位于硬膜内但脊髓之外的多数肿瘤(脑膜瘤、神经鞘瘤)为良性,通常对手术反应良好。
症状与诊断
髓内肿瘤的症状通常缓慢而隐匿地出现;从发病到诊断可能历时数月至数年。最常见的首发主诉是疼痛;典型表现为肿瘤所在节段、夜间加重、硬膜牵张性质的疼痛,也可出现中枢性(神经病理性)疼痛。随着进展,逐渐出现无力、精细动作丧失、行走困难、选择性感觉丧失和平衡障碍;晚期出现膀胱-肠道问题。诊断的金标准是增强核磁共振;它能显示肿瘤所在节段、范围、囊性成分、伴随的脊髓空洞以及强化方式,并有助于区分室管膜瘤与星形细胞瘤。但确诊须靠组织病理;血管性肿瘤中血管造影可能有帮助。
治疗:显微手术与监测
治疗的基础是在保护神经功能的前提下尽可能进行最大范围安全切除的显微手术。手术在手术显微镜、超声吸引器和术中神经电生理监测(运动和感觉诱发电位)下进行;该监测在术中实时跟踪脊髓功能并降低风险。在边界清楚的室管膜瘤和血管母细胞瘤中常可全切;在浸润性星形细胞瘤中,目标是安全减瘤和组织诊断。对高级别、部分切除或复发的肿瘤,会考虑放疗,并在选定病例中考虑化疗。一些较小、无症状的病灶(尤其是冯·希佩尔-林道病中的多发血管母细胞瘤)可予以观察;也就是说,并非每个肿瘤都意味着立即手术。
术后过程、预后与现实预期
术后早期会密切监测神经状态;由于可能出现暂时性感觉障碍和无力,早期康复很重要。理疗以及必要时的膀胱管理有助于恢复;附加治疗会根据组织病理结果安排,并定期复查核磁共振以监测复发。预后取决于肿瘤类型、级别,最重要的是术前神经状态:在全切的良性室管膜瘤和血管母细胞瘤中结果良好,在浸润性和高级别肿瘤中较为有限。术前良好的神经状态是功能结果最有力的决定因素之一——因此早期诊断至关重要。我们不承诺保证性的结果;术前会坦诚地说明预期。