تومورهای ستون فقرات و نخاع یک بیماری واحد نیستند
تومورهای ستون فقرات بر اساس محل به سه دسته تقسیم میشوند: خارج سختشامه (بیشتر متاستازها و تومورهای استخوانی)، داخل سختشامه خارج نخاع (اغلب مننژیوم و تومورهای غلاف عصب) و داخل نخاع. گروه داخل نخاعی کمشایعترین است (حدود ۴-۱۰٪ همه تومورهای ستون فقرات) و چون بافت خود نخاع را که با ساختارهای عصبی حیاتی درهمتنیده است درگیر میکند، از دشوارترین جراحیهای ستون فقرات است. در کودکان شایعتر از بزرگسالان است. محل تومور، نوع آن و وضعیت عصبی بیمار با هم برای تعیین رویکرد ارزیابی میشوند.
چه انواع توموری دیده میشود؟
در میان تومورهای داخل نخاعی، شایعترین نوع در بزرگسالان اپاندیموم است؛ معمولاً در خط میانی قرار دارد، خوشمرز است و اغلب جزء کیستیک دارد، که آن را برای برداشتن کامل (توتال) مساعدتر میکند. دومین نوع شایع، آستروسیتوم، بهصورت ارتشاحی رشد میکند، مرزهای نامشخصی دارد و اغلب نمیتوان آن را کاملاً برداشت (در کودکان شایعتر). همانژیوبلاستوم توموری عروقی و خوشخیم است که بخشی از آن با بیماری فون هیپل-لیندو مرتبط است. بهندرت گانگلیوگلیوم، لیپوم، کیستهای اپیدرموئید/درموئید، لنفوم و متاستازهای داخل نخاعی دیده میشوند. بیشتر تومورهای داخل سختشامه و خارج نخاع (مننژیوم، شوانوم) خوشخیماند و معمولاً به جراحی خوب پاسخ میدهند.
علائم و تشخیص
در تومورهای داخل نخاعی علائم معمولاً بهآرامی و خاموش آغاز میشوند؛ زمان تا تشخیص ممکن است ماهها تا سالها باشد. شایعترین شکایت اول درد است؛ درد در سطح تومور که شبها بدتر میشود و از نوع کشش سختشامه است معمول است، و درد مرکزی (نوروپاتیک) نیز ممکن است رخ دهد. با پیشرفت، ضعف، از دست رفتن مهارت حرکتی ظریف، دشواری راه رفتن، از دست رفتن حسی انتخابی و اختلال تعادل افزوده میشود؛ موارد پیشرفته مشکلات مثانه-روده نشان میدهند. استاندارد طلایی تشخیص امآرآی با کنتراست است؛ سطح تومور، گستردگی، جزء کیستیک، سیرنگومیلی همراه و الگوی جذب کنتراست را نشان میدهد و به تمایز اپاندیموم از آستروسیتوم کمک میکند. اما تشخیص قطعی با هیستوپاتولوژی است؛ آنژیوگرافی در تومورهای عروقی میتواند کمککننده باشد.
درمان: میکروجراحی و مانیتورینگ
اساس درمان میکروجراحی است که گستردهترین برداشتن ایمن ممکن را با حفظ عملکرد عصبی فراهم میکند. جراحی با میکروسکوپ جراحی، ساکشن اولتراسونیک و مانیتورینگ نوروفیزیولوژیک حین عمل (پتانسیلهای برانگیخته حرکتی و حسی) انجام میشود؛ این مانیتورینگ عملکرد نخاع را حین جراحی بهصورت آنی دنبال میکند و خطر را کاهش میدهد. در اپاندیموم و همانژیوبلاستوم خوشمرز، برداشتن کامل اغلب ممکن است؛ در آستروسیتوم ارتشاحی هدف، کاهش حجم ایمن و تشخیص بافتی است. برای تومورهای درجه بالا، نیمهبرداشته یا عودکننده، پرتودرمانی و در موارد منتخب شیمیدرمانی در نظر گرفته میشود. برخی ضایعات کوچک و بدون علامت (بهویژه همانژیوبلاستومهای متعدد در فون هیپل-لیندو) قابل پیگیریاند؛ یعنی هر تومور به معنای جراحی فوری نیست.
دوره پس از جراحی، پیشآگهی و انتظارات واقعبینانه
در دوره اولیه پس از جراحی وضعیت عصبی از نزدیک پایش میشود؛ چون اختلال حسی موقت و ضعف ممکن است رخ دهد، توانبخشی زودهنگام مهم است. فیزیوتراپی و در صورت نیاز مدیریت مثانه از بهبودی حمایت میکنند؛ درمان تکمیلی بر اساس نتیجه هیستوپاتولوژی برنامهریزی میشود و برای عود پیگیری منظم امآرآی انجام میشود. پیشآگهی به نوع تومور، درجه آن و مهمتر از همه وضعیت عصبی پیش از جراحی بستگی دارد: نتایج در اپاندیموم و همانژیوبلاستوم خوشخیمِ کاملاً برداشتهشده خوب و در تومورهای ارتشاحی و درجه بالا محدودتر است. وضعیت عصبی خوب پیش از جراحی از قویترین تعیینکنندههای نتیجه عملکردی است — به همین دلیل تشخیص زودهنگام حیاتی است. ما نتیجه تضمینی وعده نمیدهیم؛ انتظارات پیش از جراحی صادقانه به اشتراک گذاشته میشود.