Les tumeurs rachidiennes et médullaires ne sont pas une seule maladie
Les tumeurs rachidiennes se divisent en trois selon leur localisation : extradurales (hors de la dure-mère — surtout métastases et tumeurs osseuses), intradurales-extramédullaires (dans la dure-mère mais hors de la moelle — souvent méningiome et tumeurs des gaines nerveuses) et intramédullaires (dans la moelle). Le groupe intramédullaire est le moins fréquent (environ 4 à 10 % de toutes les tumeurs rachidiennes) et, parce qu'il concerne le tissu propre de la moelle entremêlé à des structures neurales critiques, compte parmi les opérations rachidiennes les plus exigeantes. Elles sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte. La localisation de la tumeur, son type et l'état neurologique du patient sont évalués ensemble pour déterminer l'approche.
Quels types de tumeurs rencontre-t-on ?
Parmi les tumeurs intramédullaires, le type le plus fréquent chez l'adulte est l'épendymome ; il siège généralement sur la ligne médiane, est bien limité et contient souvent une composante kystique, ce qui le rend plus accessible à une résection en bloc (totale). Le deuxième plus fréquent, l'astrocytome, croît de façon infiltrante, a des bords flous et ne peut souvent pas être réséqué totalement (plus fréquent chez l'enfant). L'hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne, dont une partie est associée à la maladie de von Hippel-Lindau. Plus rarement surviennent ganglioglioma, lipome, kystes épidermoïdes/dermoïdes, lymphome et métastases intramédullaires. La plupart des tumeurs situées dans la dure-mère mais hors de la moelle (méningiome, schwannome) sont bénignes et évoluent généralement bien avec la chirurgie.
Symptômes et diagnostic
Dans les tumeurs intramédullaires, les symptômes débutent généralement lentement et insidieusement ; le délai jusqu'au diagnostic peut être de plusieurs mois à années. La première plainte la plus fréquente est la douleur ; une douleur au niveau de la tumeur, aggravée la nuit et de type étirement dural est typique, et une douleur centrale (neuropathique) peut aussi survenir. En progressant s'ajoutent faiblesse, perte de la motricité fine, difficulté à marcher, perte sensitive sélective et troubles de l'équilibre ; les cas avancés présentent des troubles vésico-intestinaux. L'examen de référence pour le diagnostic est l'IRM avec contraste ; elle montre le niveau de la tumeur, son étendue, la composante kystique, une syringomyélie associée et le profil de rehaussement, et aide à distinguer l'épendymome de l'astrocytome. Le diagnostic de certitude reste cependant histopathologique ; l'angiographie peut aider dans les tumeurs vasculaires.
Traitement : microchirurgie et monitorage
La base du traitement est une microchirurgie qui obtient la résection la plus large possible en toute sécurité tout en protégeant la fonction neurologique. L'intervention est réalisée avec un microscope opératoire, un aspirateur ultrasonique et un monitorage neurophysiologique peropératoire (potentiels évoqués moteurs et sensitifs) ; ce monitorage suit la fonction médullaire en temps réel pendant l'opération et réduit le risque. Dans l'épendymome et l'hémangioblastome bien limités, une résection totale est souvent possible ; dans l'astrocytome infiltrant, le but est une réduction tumorale sûre et un diagnostic tissulaire. Pour les tumeurs de haut grade, partiellement retirées ou récidivantes, la radiothérapie et, dans certains cas, la chimiothérapie sont envisagées. Certaines petites lésions asymptomatiques (notamment les multiples hémangioblastomes de von Hippel-Lindau) peuvent être surveillées ; toutes les tumeurs ne signifient donc pas une chirurgie immédiate.
Suites, pronostic et attentes réalistes
Dans la période postopératoire précoce, l'état neurologique est surveillé de près ; comme des troubles sensitifs transitoires et une faiblesse peuvent survenir, une rééducation précoce est importante. La physiothérapie et, si nécessaire, la gestion vésicale soutiennent la récupération ; un traitement complémentaire est planifié selon le résultat histopathologique, et un suivi IRM régulier est effectué pour la récidive. Le pronostic dépend du type de tumeur, de son grade et, surtout, de l'état neurologique préopératoire : les résultats sont bons dans l'épendymome et l'hémangioblastome bénins réséqués totalement, et plus limités dans les tumeurs infiltrantes et de haut grade. Un bon état neurologique préopératoire est l'un des plus forts déterminants du résultat fonctionnel — d'où l'importance d'un diagnostic précoce. Nous ne promettons aucun résultat garanti ; les attentes sont partagées ouvertement avant l'opération.